本书对肺动脉高压的病因、流行病学、诊断与分型、血流动力学评估和靶向治疗药物等方面进行了翔实的阐述。重点突出介绍了近年来国际上对肺动脉高压在诊断与分型的更新和靶向治疗药物方面所取得的*进展，特别是对近年来出现的有效治疗肺动脉高压的新型靶向药物及其国际多中心临床试验结果进行了详尽的介绍，力求反映近年来新型靶向治疗药物在肺动脉高压治疗中所取得的最新成就。
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目录
第一章 肺动脉高压的概念与临床分类 (1)
第一节 肺动脉高压的定义 (1)
第二节 肺动脉高压的病因和分型 (2)
一、遗传机制 (2)
二、结缔组织病 (3)
三、先天性心脏病 (4)
四、门静脉高压 (4)
五、人类免疫缺陷病毒感染 (5)
六、药物和毒物 (5)
七、左心疾病 (6)
八、肺疾病 (7)
九、CTEPH (7)
十、肺静脉阻塞 (7)
十一、继发于其他疾病 (7)
第三节 肺动脉高压的流行病学特点 (10)
第四节 肺动脉高压的诊断 (14)
一、临床表现 (14)
二、实验室及器械检查 (14)
第二章 肺动脉高压治疗药物的应用进展及疗效评价 (26)
第一节 肺动脉高压治疗药物的应用进展 (26)
第二节 急性肺血管反应试验 (41)
一、急性血管反应试验的意义 (41)
二、急性血管反应试验的检查方法 (41)
三、使用伊洛前列素行急性肺血管反应试验的步骤 (42)
四、腺苷急性肺血管反应试验的步骤 (42)
五、急性血管反应试验阳性标准的判定 (43)
第三节 心肺功能评估和疗效评价 (43)
第三章 肺动脉高压的一般治疗 (51)
第一节 肺动脉高压的氧气疗法 (51)
一、氧气疗法的定义 (51)
二、PH的氧疗 (52)
三、左心疾病相关性PH 的氧疗 (52)
四、肺疾病相关性PH 的氧疗 (53)
五、CTEPH的氧疗 (53)
六、长期氧疗改善生存率的循证医学证据 (53)
第二节 肺动脉高压的抗凝治疗 (54)
一、PH的抗凝治疗指南建议 (54)
二、PH抗凝治疗需限定的特定人群 (55)
第三节 利尿和强心对症支持治疗 (55)
一、利尿剂治疗 (55)
二、地高辛和其他心血管药物治疗 (56)
三、适当的运动和康复督导 (56)
四、妊娠、生育管理及绝经后激素治疗 (56)
五、预防感染及心理支持 (57)
六、遗传咨询 (57)
七、外出注意事项 (58)
第四章 肺动脉高压的靶向药物联合治疗 (59)
一、序贯联合治疗 (60)
二、初始联合治疗 (62)
第五章 临床常用的抗肺动脉高压药物 (67)
一、前列环素类药物 (67)
二、内皮素受体拮抗剂 (85)
三、磷酸二酯酶抑制剂 (102)
四、鸟苷酸环化酶激动剂 (125)
五、钙离子通道阻滞剂 (129)
第六章 肺动脉高压的介入和外科治疗及ICU 管理 (138)
第一节 房间隔造口术 (138)
一、房间隔造口术的操作方法 (139)
二、房间隔造口术治疗PH的循证医学证据 (139)
三、房间隔造口术的适应证及推荐 (140)
第二节 肺动脉血栓内膜剥脱术 (141)
一、肺动脉血栓内膜剥脱术的操作方法 (141)
二、肺动脉血栓内膜剥脱术的循证医学证据 (142)
三、肺动脉血栓内膜剥脱术的适应证及推荐 (143)
四、肺动脉血栓内膜剥脱术的禁忌证 (143)
五、肺动脉血栓内膜剥脱术的并发症 (144)
六、术后预防血栓栓塞的再形成与复发 (144)
七、手术评估 (144)
第三节 肺动脉球囊扩张术 (144)
一、BPA的操作过程 (144)
二、BPA的循证医学证据 (145)
三、BPA的适应证及推荐 (146)
第四节 肺移植术 (146)
一、肺移植术的历史回顾 (146)
二、肺移植的适应证 (147)
三、肺移植的禁忌证 (148)
四、肺移植的手术方式 (148)
五、肺移植的常见并发症 (149)
六、肺移植的免疫方案 (150)
七、肺移植的急性、慢性排异反应 (150)
第五节 肺动脉高压患者的ICU管理和临终关怀 (150)
一、右心室支持治疗 (151)
二、临终关怀和伦理问题 (151)
第七章 肺动脉高压治疗的未来展望 (154)
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